A Creutzfeldt-Jakob-kór egy ritka betegség, amely az agykárosodáshoz kapcsolódik, mivel egy abnormális prionfehérje megjelenik az idegsejtekben, és elnevezték azokat a tudósokat, akik először leírták. A leggyakoribb patológia a 65-70 évesek körében.
Creutzfeldt-Jakob-szindróma okai
Tudományosan megállapították, hogy a Creutzfeldt-Jakob-kór egy fertőző patológia. Ismeretes, hogy az agy idegsejtjeiben és az emberi test más sejtjeiben normális prionfehérje van, amelynek funkciói ma még nem tisztázottak.
Az abnormális fertőző fehérje prion, amely behatol az emberi testbe, vérbe jut az agyba, ahol az neuronokon felhalmozódik. Továbbá a kóros prion az agysejtek normál fehérjével érintkezve változást okoz a szerkezetében, aminek következtében az utóbbi fokozatosan a fertőző prionhoz hasonló patogén formává alakul át. A rendellenes prionok plakkokat képeznek és idegi halált okoznak.
A patogén prionokkal való fertőzés a következő módon fordulhat elő:
- a fertőzött szövetek (bőr, szem szaruhártya, az agy kemény héja) átültetése során;
- egy nem minősített sterilizált idegsebészeti eszközön keresztül;
- vérátömlesztéssel;
- hormonális gyógyszerek (humán gonadotropin, szomatotropin) bevezetésével;
- ha beteg vagy sérült állatok húsát fogyasztják (tehenek, kecskék stb.).
Továbbá a betegség egyik oka a gének mutációjához kapcsolódó genetikai hajlam. A betegség néhány esete ismeretlen eredetű.
A Creutzfeldt-Jakob-betegség tünetei
A Creutzfeldt-Jakob-féle betegség hosszú inkubációs periódus, amely összefügg azzal az idővel, amikor a fertőző prionok behatolása az agyszövetbe és a normál prionok patogén változásai következnek be. Mennyi ideig tartanak ezek a folyamatok a fertőzés módjától függően. Tehát, amikor az agyszövetek fertőzött nem sebészeti eszközökkel történő fertőzése, a betegség 15-20 hónap elteltével alakul ki, és amikor fertőzött gyógyszereket vezet be 12 év után.
A Creutzfeldt-Jakob-betegség többsége fokozatosan fejlődik. A betegség három szakaszát különbözõ tünetek jellemzik:
1. A prodromális tünetek:
- ingerlékenység;
- koncentrálási nehézségek;
- fejfájás ;
- szédülés;
- alvászavarok;
- csökkent látásélesség;
- a viselkedésbeli válaszváltozások;
- a félreérthetetlen félelem érzése;
- hirtelen hallucinációs élmények;
- a járás bizonytalansága;
- a számlázási műveletek megsértése, olvasás.
2. A kibontakozott klinikai tünetek:
- spasztikus bénulás (az alsó vagy felső végtagok, a test felének);
- az önkéntes mozgalmak összehangolásának zavarai;
- epilepsziás rohamok ;
- izommerevség;
- tremor, athetózis;
- myoclonus;
- beszédzavarok;
- érzékenységi rendellenességek.
3. Terminális szakasz - mélyen elmerült dementia jellemzi, amelyben a páciens prostration állapotban van, érintetlen. Erős izomsorvadás, hyperkinesia, nyelési rendellenességek, lehetséges hipertermia és epilepsziás rohamok.
A Creutzfeldt-Jakob-betegség kezelése és kimenetele
Ez a betegség minden esetben halálhoz vezet. A betegek többségének várható élettartama legfeljebb egy év a betegség kezdetétől számítva. A mai napig az adott kezeléshez való megközelítés aktív fejlesztés alatt áll, és a betegek csak tüneti kezelést kapnak.