A Rustitzky-Kahler-betegség vagy myeloma a keringési rendszer onkológiai betegsége. A betegség egyik jellemző tulajdonsága, hogy a vér rosszindulatú daganata miatt nő a plazmociták száma (immunglobulinokat termelő sejtek), amelyek nagy mennyiségű kóros immunglobulint (paraproteint) termelnek.
Többszörös myeloma - mi ez egyszerű szavakkal?
A myeloma egyike a myeloma egyik formája. Plasmocyta-feltűnő tumor ebben a betegségben a csontvelőben fordul elő. Statisztikailag gyakoribb a gerinc, a koponya, a medence, a bordák, a mellkas, és ritkábban a tubuláris csontok csontjainak mieloma. A többszörös myeloma által előidézett rosszindulatú formák (plasmacitómák) több csontot képesek elkapni, és 10-12 cm átmérőjűek.
A plazmociták a szervezet immunrendszerének szerves részét képezik. Olyan specifikus antitesteket termelnek, amelyek védelmet nyújtanak egy adott betegség ellen (mely immunglobulint a speciális memóriacellák "felkeltése" révén kell előállítani). A tumorral fertőzött plazmasejtek (plasmomyeloma sejtek) ellenőrizetlenek, hibás (sérült) immunglobulinokat termelnek, amelyek nem védik a testet, hanem felhalmozódnak egyes szervekben és megzavarják a munkájukat. Ezenkívül a plazmacitóma a következőket okozza:
- az eritrociták, a vérlemezkék és a leukociták számának csökkenése;
- a megnövekedett immunhiány és a különböző fertőzésekkel szembeni fokozott sebezhetőség;
- a hematopoiesis és a vér viszkozitásának növekedése;
- az ásványi anyag és a fehérje anyagcseréjének megsértése;
- az infiltrátumok megjelenése más szervekben, különösen gyakran a vesékben;
- kóros elváltozások a daganatos régió csontszöveteiben - a csontot elvékonyítják és megsemmisítik, és amikor a daganat átmegy, áthatol a lágy szövetekbe.
A myeloma okai
A Rustitskiy-Kahler betegségét orvosok tanulmányozták, de nincs konszenzus az orvosi körökben bekövetkezett események okairól. Azt találták, hogy egy betegnek a testében gyakoriak a T vagy B típusú limfatikus vírusok, és mivel a plazmasejtek B-limfocitákból állnak, ennek a folyamatnak bármely megsértése kudarchoz és a pato-plazmocita kialakulásához vezet.
A vírusos verzió mellett bizonyíték van arra is, hogy a mielóma sugárterhelés hatására is felléphet. Az orvosok Hiroshimában és Nagaszakiban érintett személyeket tanulmányozták a csernobili atomerőmű robbanási zónájában. Megállapították, hogy azok között, akik nagy sugárterhelést kaptak, a mielóma és más, a vérre és a nyirokrendszerre ható betegségek aránya magas.
Az olyan negatív tényezők között, amelyek növelik a myeloma kialakulásának kockázatát, az orvosok hívják:
- Dohányzás - annál hosszabb ideig a dohányosok tapasztalata és annál több cigaretta füstölt, annál nagyobb a kockázat;
- immunhiányos állapot;
- a mérgező anyagok testére gyakorolt hatása;
- genetikai hajlam.
Myeloma - tünetek
A myeloma főként idős korban fordul elő, mind a nők, mind a férfiak tekintetében. A betegség Rustitskogo-Kahler - a betegeknél észlelt tünetek és klinikai kép:
- legyőzze a hemopoetikus és a csontrendszert;
- az anyagcsere folyamatok megsértése;
- kóros elváltozások a vizeletben.
Több myeloma tünetei:
- a myeloma legkorábbi jelei a csontok (a gerinc, a mellkas, a koponyacsontok), a spontán törések, a csontok deformációja és a tumorképződés jelenléte;
- gyakori tüdőgyulladás és egyéb megbetegedések, amelyeket a mellkasi csontok megváltozása okozott a légzési mozgások mentességének csökkenése és korlátozása;
- dystrophiás változások a szív izmaiban, szívelégtelenség;
- megnövekedett lép és máj;
- myeloma nephropathia - a vese olyan rendellenessége, amely a vizeletben a fehérjék jellegzetes növekedését okozza, ami veseelégtelenséghez vezet;
- normokróm anaemia - az eritrociták számának és a hemoglobin szintjének csökkenése;
- hypercalcaemia - a kalcium mennyiségének növekedése a plazmában és a vizeletben, ez a feltétel nagyon veszélyes, tünetei: hányás, émelygés, álmosság, vestibularis készülékek megzavarása, mentális patológiák;
- a normál immunglobulin szintjének csökkenése;
- hemopoezis rendellenességek - nyálkahártyák vérzése, véraláfutás, artériák falvastagságai, hemorrhagiás diatezis;
- paresztézia ("hátborzongató"), fejfájás, álmosság, kábaság, görcsök, szédülés, süketség, dyspnoe;
- az utolsó szakaszban - fogyás, láz, súlyos anémia.
A myeloma formái
A klinikai anatómiai osztályozás szerint a mielóma a következő formákból áll:
- szoliter myeloma - egy daganat a csontban vagy a nyirokcsomóban;
- többszörös (generalizált) myeloma - több tumoros elváltozás kialakulásával.
Emellett a myeloma multiplex lehet:
- diffúz - ebben az esetben patológiailag a formációknak nincsenek határaik, hanem átszivárognak a csontvelő egész struktúráján;
- többszörös fókuszú - a csontok plazmaszedése korlátozott területeken fejlődik ki, és emellett tumorok léphetnek fel a nyirokcsomókban, a lépben.
- diffúz fókusz - a diffúz és többszörös tünetek kombinálásával.
Myeloma-betegség - szakaszok
Az orvosok a többszörös myeloma három szakaszát osztják fel, a második szakasz átmeneti, amikor az indexek magasabbak, mint az elsőnél, de alacsonyabbak a harmadiknál (a legnehezebbeknél):
- Az első szakasz 100 g / l-re csökkent hemoglobin, normál kalciumszint, alacsony paraprotein koncentráció és Bens-Jones fehérje, egy daganatos koncentráció 0,6 kg / m2, osteoporosis, csont deformáció nélkül.
- A harmadik szakaszt 85 g / l-re és alacsonyabb hemoglobinra, a vér kalciumkoncentrációja a vérben 100 mg / 12 mg / nap felett, többszörös tumorok, magas paraprotein koncentráció és a Bens-Jones fehérje, 1,2 kg / m² vagy annál nagyobb teljes daganatméret jellemzi. osteoporosis jelei.
A myeloma szövődményei
A multiplex myeloma esetében a tumor destruktív aktivitásával járó komplikációk jellemzőek:
- súlyos fájdalom és csonttörések (törések);
- veseelégtelenség a hemodialízis szükségességével;
- tartós fertőző betegségek;
- vérszegénység súlyos szakaszában, amely transzfúziót igényel.
Myeloma - diagnózis
A mielóma diagnózisával a differenciáldiagnózis nehéz, különösen olyan esetekben, amikor nincs nyilvánvaló tumoros fókusz. A beteget egy hematológus vizsgálja, aki a mielóma diagnózisát gyanítja, aki először felmérést végez, és megállapítja, vannak-e olyan jelek, mint a csontfájdalom, vérzés, gyakori fertőző betegségek. Továbbá további vizsgálatok készülnek a diagnózis, annak alakja és mértéke tisztázására:
- a vér és a vizelet általános analízise;
- mellkasi és vázröntgen;
- számítógépes tomográfia;
- biokémiai vérvizsgálat ;
- koagulogram ;
- tanulmány a vérben és vizeletben előforduló paraprotein mennyiségéről;
- csontvelő biopszia;
- tanulmány a Mancini módszeréről az immunglobulinok meghatározásánál.
Myeloma - vérvizsgálat
Ha a mielóma diagnózisát gyanítják, az orvos általános és biokémiai vérvizsgálatot ír elő. A betegségre a következő mutatók jellemzőek:
- hemoglobin - kevesebb, mint 100 g / l;
- eritrociták - kevesebb, mint 3,7 t / l (nők), kevesebb, mint 4,0 t / l (férfi);
- vérlemezkék - kevesebb, mint 180 g / l;
- leukociták - kevesebb mint 4,0 g / l;
- ESR - óránként több mint 60 mm;
- fehérje - 90 g / l vagy annál magasabb;
- albumin - 35 g / l és ennél alacsonyabb;
- karbamid - 6,4 mmol / l és magasabb;
- kalcium - 2,65 mmol / l és magasabb.
Myeloma - röntgen
A mielóma vizsgálatának legfontosabb szakasza a röntgen. A multiplex myeloma diagnózis diagnózisa röntgenfelvétellel teljesen megerősítheti vagy bizonytalanná tehet. A röntgensugárzási daganatok jól láthatóak, emellett az orvos képes megbecsülni a csontszövet károsodását és deformációját. A röntgensugáron megjelenő diffúziós elváltozások nehezebbek, ezért az orvosnak további módszerekre van szüksége.
Myeloma betegség - kezelés
Jelenleg a mielóma kezelésére integrált megközelítést alkalmaznak, a legkülönbözőbb kombinációkban a gyógyszerek elsődleges felhasználásával. Sebészeti kezelésre van szükség a csigolyák megrongálódása miatt. A multiplex myeloma - a gyógyszeres kezelés magában foglalja:
- Célzott terápia , stimulálja a fehérjék szintézisét, elősegíti a küzdelmet a paraproteinekkel;
- kemoterápia, amely gátolja a rákos sejtek növekedését és megöli őket;
- Immunterápia, amely a saját immunitásának ösztönzésére irányul;
- kortikoszteroid terápia, amely fokozza az alapkezelést;
- a csontszövetet erősítő biszfoszfonátok ;
- érzéstelenítő kezelés, melynek célja a fájdalom szindróma csökkentése.
Myeloma - klinikai ajánlások
Sajnálatos módon lehetetlen teljesen meggyógyulni a myeloma miatt, a terápia célja az élet meghosszabbítása. Ehhez bizonyos szabályokat követnie kell. A myeloma diagnosztizálása - az orvos ajánlása:
- Óvatosan vegye figyelembe az orvos által előírt kezelést.
- Ne csak a gyógyszerekkel, hanem a gyaloglással, a vízzel kapcsolatos eljárásokkal, a napozással (napvédő és a napsütéses napi aktivitás alatt - reggel és este) is meg kell erősíteni az immunitást.
- A fertőzésektől való védelem - a személyi higiéniai szabályok betartása, a zsúfolt helyek elkerülése, a gyógyszeres kezelés előtt mosson kezet, étkezés előtt.
- Ne járj mezítláb, mert a perifériás idegek veresége miatt könnyen megsérül, és nem veszi észre.
- A cukorszint figyelemmel kísérése az élelmiszerekben, mivel egyes gyógyszerek hozzájárulnak a cukorbetegség kialakulásához.
- Tarts ki pozitív hozzáállást, mert a pozitív érzelmek kritikus fontosságúak a betegség lefolyása során.
Kemoterápia multiplex myeloma esetén
A myeloma kemoterápiája egy vagy több gyógyszerrel történhet. Ez a módszer a teljes remisszió elérését teszi lehetővé az esetek mintegy 40% -ában, részben - 50% -ban, azonban gyakran előfordul a betegség újraindulása, mivel a betegség számos szervet és szövetet érint. Plasmacitoma - kemoterápia:
- A kezelés első szakaszában az orvos által tabletták vagy injekciók formájában előírt kemoterápia a rendszer szerint történik.
- A második szakaszban, ha a kemoterápia hatékony, a csontvelő őssejteket átültetik - átszúrnak , kivonják az őssejteket és visszahelyezik őket.
- A kemoterápia során az interferon-alfa gyógyszerek kezelésének folyamatait végezzük el - a remisszió maximalizálása érdekében.
Többszörös myeloma - prognózis
Sajnos a myeloma diagnosztizálásával a prognózis csalódást okoz - az orvosok csak képesek meghosszabbítani az elengedési időszakokat. Gyakran myeloma betegek halnak meg a tüdőgyulladástól, halálos vérzést okoznak a véralvadás, törések, veseelégtelenség, tromboembólia miatt. Jó prognosztikai tényező a fiatal kor és a betegség első szakasza, a legrosszabb prognózis a 65 évnél idősebbeknél a vese- és egyéb szervek egyidejű megbetegedéseivel, többszörös tumorokkal.
Többszörös myeloma - várható élettartam:
- 1-2 év - kezelés nélkül;
- legfeljebb 5 évig - a myeloma átlagos várható élettartama a terápiában részesülő személyek számára;
- legfeljebb 10 évig - a várható élettartam a kemoterápiával és a betegséggel szembeni jó válasz esetén könnyű szakaszban;
- több mint 10 éve csak olyan betegek élhetnek, akiknek egyetlen daganatos fókuszuk van, az orvosok sikeresen eltávolítják őket.