A Creutzfeldt-Jakob-betegséget két német tudós írta le, akiknek vezetéknevét a 20. század kezdetén nevezték betegségnek. Annak ellenére, hogy ez az idő több mint egy évszázada telt el, a betegség gyógymódját soha nem találták meg. A tudósok képesek voltak azonosítani a betegség forrását - egy ellenséges prionot, de nem tudták megtanulni, hogyan kell kezelni.
Creutzfeldt-Jakob betegség - mi ez?
A Creutzfeldt-Jakob prion-betegség az ellenséges emberi szervezet, a fehér prion által okozott génmutáció következménye. Úgy gondolják, hogy a fehérje forrása szarvasmarha, de az új kutatás azt feltételezi, hogy a betegség spontán és külső ok nélkül jelentkezik. A kutatók úgy vélik, hogy a KBH-betegség (őrült tehén-betegség) előrehalad, és új típusú betegségeket észlelnek. Az 1990-es években feljegyezték a betegség alfajairól szóló eseteket, amelyeket őrült tehénbetegségnek neveztek.
Korábban a betegség a 65 évnél idősebb embereket érintette, de most már fiatalabbak is vannak. A Prion-vírus az agyat érinti, amelynek következtében a kognitív folyamatok és karakterek kezdenek szenvedni az emberben. A sérülés fejlődése a tünetek, beszédzavarok, rohamok és a végtagok parézisének növekedéséhez vezet. A betegség csúcsa a kóma és a halál. A fertőzés után egy személy legfeljebb két évig él. A prionkárosodás átlagos várható élettartama 8 hónap.
Creutzfeldt-Jakob betegség - kórokozó
A tehénvihar vírusát egy mutáns prionfehérje okozza. A prionok léteznek az emberi testben, de eltérő szerkezetűek. A kívülről érkező ellenséges fehérje nem hal meg az emberi testben, hanem a véráramból származik az agyba. Ott kezdődik az emberi prionokkal való interakció, ami szerkezetében megváltozik. A fertőző prion plakkokat hoz létre az idegsejteken, majd az neuron elpusztul.
Creutzfeldt-Jakob betegség - a fertőzés módja
A tudósok megkülönböztetik a Creutzfeldt-Jakob-betegség fertőzésének ilyen módjait:
- a fertőző prionokkal fertőzött fertőzött szarvasmarha-szövetek átültetése;
- a szennyezett vér vérátömlesztése;
- fertőzés átterjedése nem steril szennyezett műtéti eszközökkel;
- evett a rosszul feldolgozott fertőzött hús tehén, juh, kecske.
Creutzfeldt-Jakob betegsége - okai
A Creutzfeldt-Jakob-betegség etiológiai oka nem teljesen pontos. Habár az idegen prion kívülről való bejutásának (gyakran egy állattól származó) változata általánosan elfogadott, léteznek más elméletek is. Az egyik elmélet az a feltételezés, hogy az emberi prion valamilyen oknál fogva megváltozik, megkezdi a szomszédos prionok megváltoztatását, ami az agy különböző struktúráinak vereségéhez vezet.
A Creutzfeldt-Jakob-betegséggel járó mutagenikus prionok a gazdaszervezet ellen dolgoznak. Megakadályozzák a sejt működésének megakadályozását, blokkolja a benne előforduló folyamatokat. A prionok következtében a sejt elpusztul. A halott sejtek körül gyulladásos folyamatok alakulnak ki, amelyekben igen aktív enzimek vesznek részt. Ezek az anyagok zavarják az egészséges sejtek munkáját, ezáltal növelve az agy szerkezetének károsodását.
Creutzfeldt-Jakob-betegség - tünetek
A tehenek veszettsége olyan embereknél, akiknek a tünetei a kezdeti szakaszban a lézió helyétől függenek, ilyen jelek jelentkeznek:
- zavarás, ingerlékenység;
- fejfájás, szédülés ;
- alvászavarok;
- a látás romlása;
- apátia, kezdeményezés hiánya;
- memóriazavar ;
- csökkent libidó;
- epizodikus eufória vagy félelem;
- delírium vagy hallucinációk;
- a beszéd problémái;
- végtagok parézise, mozdulatlan mozgás.
A második szakaszban az őrült tehén-betegség, amelynek tünetei növekednek, az ilyen jelek nyilvánulnak meg:
- epilepsziás rohamok ;
- paralízis;
- izomellenállás elvesztése, remegés;
- demencia;
- súlyos beszédkárosodás;
- pszichiátriai rendellenességek.
A terminálszakaszt az alábbi tünetek jellemzik:
- a kopaszság állapota;
- a kismedencei szervek kontrolljának elvesztése;
- leromlott nyálkahártya;
- teljes bénulás;
- kóma.
Kreutzfeldt-Jakob betegség - diagnózis
A diagnózis egyértelművé tételéhez komplett klinikai képre van szükség, amelyet instrumentális adatokkal igazolnak. Ebben az esetben az orvos az anamnézis gyűjtésekor megállapítja, hogy melyik zónában él a beteg, függetlenül attól, hogy kapcsolatba került-e a szarvasmarhával. Fontos, hogy megtudja a páciens összes tüneteit. Különös figyelmet fordítanak a látás, a mentális és a motoros képességek problémáira.
Az instrumentális adatok magukban foglalják az ilyen felmérések eredményeit:
- EEG (elektroencefalogram) - csökkenti az aktivitást periodikus vagy pszeudoperiodikus akut hullámokkal.
- Az agy PET-je.
- A Creutzfeldt-Jakob-kór, az MRI, amelyben a T2-módot végezzük, az úgynevezett "méhsejt-tünet" vizsgálattal kimutatjuk, emelkedett jelekkel rendelkező területek.
- Lumbális szúrás a cerebrospinalis folyadék vizsgálatához.
- Az agy sztereotoxikus biopszia, amely lehetővé teszi egy fertőző fehérje kimutatását.
Creutzfeldt-Jakob betegség - kezelés
Mivel a betegség pontos oka még mindig nem áll fenn, semmilyen gyógyszert nem találtak ellene. A tehenek és az emberek immunizálása nem eredményezte a kívánt eredményeket. Ne járjon ellenséges prionokkal és vírusellenes szerekkel. A kutatók megértették, hogyan lehet meghosszabbítani a fertőzött sejtek élettartamát, de ez csak egy kis lépés a hatékony gyógyszer keresésében. Abban a pillanatban az őrült tehénbetegség emberben csak tünetileg kezelhető. A pácienstől antikonvulzív és epilepszia elleni szereket írnak fel.